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先天性膈疝的症状,治疗,预防,检查

2012-01-25 08:47 | 来源:未知     繁体】【人气:
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  胸腹膜疝应与下述疾病相鉴别:先天性肺囊肿、先天性局部肺气肿、先天性囊性腺样畸形和肺发育不良等。当疝比较小且疝内容物为实质性脏器(如大网膜等),需要与下肺部的肿瘤相鉴别。当疝内容物含有较多液体时,有误诊为胸腔积液的报道。当疝内容物含有较多的气体时,亦有误诊为气胸的报道。只要提高认识水平,通过上述检查,同时注意腹部脏器因移位而减少,通常鉴别不难。

 

  先天性膈疝可以并发哪些疾病?

  先天性膈疝是由什么原因引起的?

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  在新生儿,如不作手术治疗,约75%的病婴在一个月内死亡。然而,产后2天内行手术,病死率较高(约50%~75%),产后2天以上手术,其病死率明显降低。

 

  常并发呼吸衰竭或肠梗阻。

 

  先天性膈疝应该如何预防?

  当胚胎发育到第8~9周时,由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈,膈的外侧部分由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱襞是由胸膜和腹膜构成的隔膜,后来的肌肉组织来自颈部生肌节,在两层隔膜间生长,于第9周末才形成完整的膈。最后闭合的部分是后外侧三角区,即胸腹膜裂孔。左侧胸腹膜裂孔闭合较晚。随着膈的形成,中肠发育,约在第10周中肠转入腹腔健康问题。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔,腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出,造成胸腹膜疝。如疝出现在肠管转入腹腔之时,肠旋转角度过小,则合并肠旋转不全,左侧阑尾等畸形。

  

  目前尚无资料。

 

  先天性膈疝应该如何治疗?

  胸腹膜疝常导致呼吸系统和消化系统的异常。

  1.症状在新生儿最常见的表现为急性呼吸困难和呼吸衰竭,大多数在出生后数小时内出现发绀,吸奶或啼哭时加重。如果进入胸腔的腹部脏器较多,常因急性呼吸衰竭而危及生命。当合并明显呕吐症状时,应考虑有肠梗阻或肠道旋转不全。在婴儿、儿童和青少年患者,多有轻度慢性呼吸系统和胃肠道症状,表现为反复呼吸系统感染,剧烈活动时气促明显,间歇腹痛、呕吐,消化不良等,但很少有急性呼吸困难。

  2.体征 患侧胸廓动度变小,胸部叩诊浊音或鼓音(取决于疝入胸腔内的脏器含有气体还是液体或是实质性脏器),患侧肺泡呼吸音减弱甚至消失,常可听到肠鸣音(疝内容物为胃肠,且作较长时间的耐心听诊时才能听到),心音遥远。多数病例腹部扁平,如疝内容物为肝或脾,则在腹部未能触及肝或脾。如全部肠袢均疝入胸腔内,则在腹部叩诊为浊音,听诊无肠鸣音。

  根据病史,常在新生儿出生后立即在出生后数小时内出现急性呼吸困难和发绀,吸奶或啼哭时加重。MRI和CT检查能够清晰显示疝的部位即可确诊。

 

  先天性膈疝应该做哪些检查?(二)预后别名:先天性腹膜疝,膈肌后外侧疝) (二)发病机制(一)治疗

  (一)发病原因

  因受到疝内容物外压形成肺不张,影响气体交换引起低氧血症。

  胸腹膜疝胸片或胸透时的典型表现为:患侧胸腔内有多个气襻,腹部充气的肠袢减少,心和纵隔向健侧移位。右侧胸腹膜疝时,如果疝内容物为肝脏,则表现为右下胸腔内有一不透明的肿块影,纵隔向左移位,伴有“缺肝征”(即在右上腹的肝区出现充气肠袢)。脐静脉造影,可根据门静脉分布图像,来判断肝脏疝入胸腔的位置。在新生儿,X线钡餐检查可能加重胃肠道梗阻,使嵌顿的肠袢进一步膨胀,加速坏死和破裂健康问题。故尽可能避免作此项检查。然而,年龄>3岁的患者,出现肠梗阻或绞窄的可能性很低。可考虑作钡餐(疝内容物为胃)或钡灌肠(疝内容物为结肠)协助明确诊断。人工气腹检查可见气体进入胸腔,有确诊意义。

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